免疫球蛋白大家并不觉得陌生，B淋巴细胞在抗原刺激下转化为浆细胞，产生能与相应抗原发生特异性结合的抗体，称为免疫球蛋白。免疫球蛋白G（IgG）是血清中免疫球蛋白的主成分，约占血清中免疫球蛋白总含量的75%。目前临床上最常用的检测方法是免疫比浊法。

IgG有4个亚型，即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。IgG4的重链之间由非共价二硫键内在连接，因此与IgG1不同，IgG4几乎不能与C1q和Fcγ受体反应，故而不能激活补体途径。

IgG4生物学上的特殊性也就决定了以它为核心的一类疾病的特点，包括临床症状、血清学、病理组织学等。

临床方面，IgG4相关疾病（IgG4-RD）不同于其他自身免疫性疾病以女性多见的特点，而以男性发病为主，其次部分患者有类似肿瘤占位及炎症的表现。

血清学方面，主要表现为IgG4升高，多伴随IgE升高。

病理学方面，可见淋巴细胞及浆细胞结节样增生以及病变组织弥漫性肿胀，典型的纤维炎症表现为螺纹型组织纤维化，胆管周围可见席纹样纤维化，胰腺病变可表现为闭塞性静脉炎。

那么重点来了，血清IgG4的水平对于IgG4-RD到底都有哪些临床用途呢？

 

1、血清IgG4是IgG4-RD的筛查指标。

 1235名IgG4-RD患者和5698名对照组，表明：血清IgG4在IgG4-RD高表达；在1.35~1.45g/L时灵敏度为87.5%，特异性为82.6%；当使用正常上限的两倍时，灵敏度为63%，特异性为94.8%。

2、血清IgG4是IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标。

最早于2011年，日本发布了《日本IgG4-RD综合诊断标准》，将血清 IgG4 水平 > 1.35 g/L 列入的参考标准；

2019年， ACR/EULAR制定的IgG4-RD分类标准则剔除了这一诊断标准，认为IgG4诊断特异性不高，但又指出，如果诊疗过程中去除IgG4水平，敏感性降为75%，因此将血清IgG4 升高列入是IgG4‐RD诊断和病情评估的重要指标；

2021年，在中国的相关诊疗指南里面明确表明，诊断IgG4-RD时，结合日本和ACR/EULAR两个指南，灵活应用，IgG4的地位还是不可撼动。

此外，血清IgG4可用于鉴别诊断。早在1995年，国际上就有研究表明IgG4与自身免疫性胰腺炎（AIP）有相关性，这也是IgG4在国内最早的临床应用。血清IgG4可用于IgG4-RD与与胰腺癌、原发性硬化性胆管炎（PSC）、干燥综合征等疾病的鉴别诊断。

3、血清IgG4可用于监测疗效和评价疾病活动度。

各国指南均指出，不管患者使用糖皮质激素（泼尼松）治疗，还是生物制剂（利妥昔单抗）治疗，均可将血清IgG4作为药物有效性的生物标记物。

4、血清IgG4可用于预测复发风险、

根据各类文献报道，IgG4-RD复发率为20%~60%，因此定期复诊非常重要；基线期血清IgG4、IgE、嗜酸性粒细胞、IgG4-RD RI、过敏史等均为复发风险因素。

汇总了近二十年来针对IgG4的各方面研究，针对一部分非IgG4-RD患者血清中IgG4水平亦会升高，IgG4诊断价值略有争议；但对于IgG4-RD患者的筛查、评价活动度以及预后方面，它的作用不可忽视，因此重新探索IgG4诊断的阈值，以及加强对IgG4的临床研究非常重要。

普瑞斯将取得《免疫球蛋白G4检测试剂盒》，随时欢迎大家前来探讨有关IgG4检测试剂盒的更多临床应用。